Szelektív Immunglobulin A hiány
A szelektív IgA hiány a leggyakoribb primer immundeficiencia. A közlemény a kórkép főbb jellegzetességeit és gondozásának irányelveit foglalja össze.
A szelektív IgA hiány a leggyakoribb primer immundeficiencia. A közlemény a kórkép főbb jellegzetességeit és gondozásának irányelveit foglalja össze.
A cardiomyopathia a szív pumpafunkciójának romlását jelenti, mely a szívizom kontraktilitásának reverzibilis vagy irreverzibilis, diffúz csökkenése miatt következik be. A szívizomrostok megnyúlása, a kamrák falának elvékonyodása, a szívüregek kitágulása, a kamrai végdiasztolés nyomás növekedése játszik szerepet a pumpafunkció romlásában. A perctérfogat csökken, a vérkeringés elégtelenné válik.
A D-vitamin közismert, csont-anyagcserében betöltött szerepén kívül két másik, nem kevésbé fontos területen megfigyelt hatása a kardioprotektív és az immunregulációs hatás. Ezek ismeretében a prevencióra is kitűnő lehetőség lehet az optimális D-vitamin ellátottság fenntartása.
Az extracorporalis fotoferezis évek óta ismert és használt kezelési eljárás, mely ez idáig a cutan T-sejtes lymphoma és a graft versus host betegség kezelésében volt törzskönyvezve, az utóbbi időkben azonban a diffúz cutan scleroderma kezelésének is potenciális alternatívája lett, és hazánkban is elérhető.
Az idiopathiás gyulladásos bélbetegségek (IBD) gyakorisága hazánkban jelentősen növekedett, a colitis ulcerosa gyakorisága megduplázódott, míg a Crohn betegség előfordulása nyolcszorosára nőtt. Így a két kórforma egymáshoz viszonyított aránya az elmúlt harminc év során 8:1-ről 2:1-re változott.
A felnőttkorban jelentkező coeliakia típusos esetben legalább egy hónapja tartó hasmenés képében jelentkezik, a széklettenyésztés pedig rendre negatív eredményt ad mind baktériumok, mind paraziták irányában. Máskor azonban a betegnek nincs hasmenése, ehelyett vashiány, folsavhiány vagy hypoalbuminaemia lehet az a tünet, amelynek hátterében felmerül és igazolódik a glutén-szenzitív enteropathia.
A cikksorozat befejező részében a bőr leukocytoclasticus vasculitiséről lesz szó, mely nemcsak a leggyakoribb vasculitis típus, de a cutan vasculitisek között is messze a leggyakoribb alcsoport.
Mivel a polyarteritis nodosa (PAN) a kiserek mellett a közepes nagyságú ereket is érinti, a tüneteket az érintett szervek ischaemiája illetve infarctusa dominálja.
A Henoch-Schönlein purpura olyan szisztémás kisér-vasculitis, amelyet IgA tartalmú immunkomplexek lerakódása okoz a szövetekben, a bőrtünet szövettanilag leukocytoclasticus vasculitisnek felel meg.
Korábbi eredmények szerint a botulinum toxin (Botox) injekció képes kezelni az allergiás felsõlégúti nyálkahártya elváltozását.
A cryoglobulinok olyan immunglobulinok, amelyek 37°C alatti hőmérsékleten oldhatatlanná válnak és aggregálódnak.
Az idiopathiás inflammatórikus myopathiák ismeretlen etiológiájú heterogén betegségcsoportot képeznek.
A következő néhány cikk során az immunkomplex vasculitisek kerülnek ismertetésre. A bevezetőben a patomechanizmust és a szövettani jellemzőket tekintjük át és a hisztológiai jellegzetességekből vezetjük le a főbb klinikai tüneteket. A későbbiekben pedig az egyes vasculitiseket taglaljuk részletesebben.