Hematológia

Az időskori daganatos megbetegedések a társadalom elöregedésével párhuzamosan napjainkban egyre nagyobb kihívást jelentenek az orvostudomány számára is.

A vénás tromboembólia Magyarországon az egyik vezető morbiditási és mortalitási tényező. Igaz ez annak ellenére is, hogy hatékony módszerekkel rendelkezünk mind a megelőzés, mind a kezelés területén. Az intenzív felvilágosító munkának ki kell terjedni a laikusok, betegek megfelelő tájékoztatására éppen úgy, mint az orvostársadalom különböző szubdiszciplináinak képviselőire, és a medikusképzésre is. Érvényt kell szerezni a rendelkezésre álló szakmai irányelvek gyakorlatban történő megfelelő alkalmazásának.

A nevezett kórkép a hematológia és a reumatológia határterületén helyet foglaló megbetegedés.

A Blood ezen számában Ramirez és munkatársai bemutatnak egy új, kisméretű molekulát, amely gátolja a VCAM-1/VLA-4 szignálútvonalat.

Az autoimmun és a lymphoproliferatív kórképek etiopatogenezisében és klinikumában a meglevő különbségek mellett számos hasonlóság is megfigyelhető.

A paroxysmalis nocturnalis hemoglobinuria (PNH, Machiafava-Micheli szindróma) egy ritka, rohamokban jelentkező hemolízissel és éjszakai hemoglobinuriával, valamint thrombosisokkal és csontvelő-elégtelenséggel jellemezhető kórkép. Kezelése nem megoldott, teljes gyógyulást csak az igen kockázatos allogén őssejt-transzplantáció eredményezhet.

Már korábban is leírták az IL-3 potenciális osteoblast gátló hatását MM betegek körében. Az IL-3 mind a bazális, mind a BMP-2-stimulált osteoblast képződést dózisfüggően gátolja rágcsáló és humán sejtvonalaknál egyaránt, de anélkül, hogy hatása lenne magára a sejtnövekedésre.

A Wnt szignálútvonal fontos szerepet játszik az osteoblast képződésben vagy a β-nuclein függő kanonikus útvonal, vagy a nem-kanonikus útvonal közvetítésével.

A Magyar Hematológiai és Transzfúziológiai társaság a Janssen Cilag Kft. támogatásával 2009. október 16–17-én Miskolc-Lillafüreden megrendezi a III. Miskolci Myeloma Konferenciát.

A myeloma multiplex (MM) olyan plazmasejt eredetű malignus betegség, amelyre nagyfokú osteolyticus csontdestrukció jellemző.

A Blood ezen számában van den Biggelaar és munkatársai rekombináns 2N variáns VWF segítségével mutatják be, hogyan szállítódik a VIII-as faktor és a von Willebrand faktor (együttes szállítódását) a szekretoros granulumokba a FVIII és VWF magas affinitású kötődésének hiányában.

A Genzyme gyógyszergyártó vállalat bejelentette, hogy engedélyezték a Mozobil (plerixafor) nevű gyógyszerének használatát a limfómában és a myeloma multiplex betegségben szenvedő páciensek kezelésére, akiknél autológ őssejt beültetésre van szükség.

Mint arról már korábban beszámoltunk, a non-Hodgkin lymphomáknak számos típusa ismert, néhány közülük irodalmi ritkaságnak számít. A következőkben saját gyakorlatunkból válogattunk ki egy pár differenciáldiagnosztikai nehézséget okozó esetet.