hematológia

A cerebrovascularis betegségek jelentik a harmadik leggyakoribb halálokot a fejlett országok többségében. Az Egyesült Államokban évente 700 ezer ember szenved stroke-ot, közülük minden 16. beteg belehal. Az agy különösen érzékeny a hypoxiára, és a stroke mindig bizonyos mértékű idegsejt-pusztulással jár együtt. A neuronok már viszonylag fiatal életkorban elveszítik a plaszticitásukat, ezért egy szignifikáns mértékű idegszövet-pusztulás már tartós funkció-kieséssel jár. A köldökzsinórvér (KZSV) eredetű őssejtek esetleg képesek lehetnek a károsodott idegszövet regenerálására is.

2010. május 27-29 - Lovarda Egyetemi Kulturális és Konferencia Központ, Debrecen, Kassai út. 26.

Egyes becslések szerint minden harmadik ember profitálhatna abból, ha az ún. regeneratív medicina rutin eljárássá válna. Olyan népbetegségek gyógyításáról van szó, mint a diabetes mellitus, a szívinfarktus vagy a stroke. Ezen kórképek kezelése ma még túlnyomórészt palliatív módon történik, s az érintett betegek életminősége jócskán romlik a baj bekövetkeztét követően. Az őssejt-terápiával gyógyító regeneratív medicina – bár ma még eléggé gyermekcipőben jár -, reménnyel kecsegtet a károsodott szövetek fiziológiás regenerációját illetően.

A porphyria ritka anyagcsere-betegség, mely a hem bioszintézisének örökletes zavara folytán alakul ki. A kórkép bőrjelenségek, máj- és idegrendszeri károsodás, valamint változatos vegetatív tünetek képében manifesztálódhat. Felismerése és kezelése általában nem könnyű. Előző cikkünkben az acut porphyriákkal foglalkoztunk, mostani munkánkban a chronicus porphyriákkal kapcsolatos ismereteinket foglaljuk össze röviden.

A porphyria ritka anyagcsere-betegség, mely a hem bioszintézisének örökletes zavara folytán alakul ki. A kórkép bőrjelenségek, máj- és idegrendszeri károsodás, valamint változatos vegetatív tünetek képében manifesztálódhat. Felismerése és kezelése általában nem könnyű.

Az objektív módszerrel igazolt mélyvénás thrombosisok feltétlenül kezelendők a várható súlyos szövődmények (masszív embolia), valamint a gyakori recidiva miatt. A kezelés célja megakadályozni a thrombus további növekedését, a klinikai tünetekkel járó pulmonalis embolia kialakulását és a késői szövődményeket (recidiva, vénás elégtelenség).

A thromboembolia kifejezés két különböző lokalizációban jelentkező és tünetegyüttessel járó, de egymástól el nem választható kórfolyamatokat jelent. A thrombosis során a keringés vénás rendszerében – típusosan az alsó végtagi mélyvénákban – keletkezik vérrög, melyről aztán kisebb-nagyobb darabok leszakadnak és a tüdőarteriákba jutva emboliát okoznak. Így aztán thrombosis nincsen embolia nélkül, ám az a leszakadó vérrög méretétől és a „végállomás” jellegétől függ, hogy a tüdőemboliának lesznek-e manifeszt klinikai tünetei. A thromboembolia fő klinikai jelentőségét az adja, hogy gyakran csak későn vagy egyáltalán nem ismerik fel, így a halálozási arány klinikailag manifeszt tüdőembolisatio esetén még jelenleg is kb. 15%.

A szervezet teljes vastartalmának emelkedése a vas szövetekben való lerakódásához (hemosiderosis) illetve számos szerv – elsősorban a máj, a szívizom és az endokrin mirigyek – károsodásához vezet (ábra).

Az amyloidosis valamely fibrillaris fehérje lerakódása következtében létrejövő szervkárododással járó heterogén betegségcsoport. A diagnosztikában elengedhetetlen a biopszia és a szövettani metszetek festése kongóvörössel.

A thrombocytagátló kezelés jelenlegi gyakorlatának ismertetését követően jelenleg az új terápiás eljárásokkal kapcsolatos 1-3. fázisú vizsgálatok eredményeit foglaljuk össze.

A kardiovaszkuláris betegségek prevenciójában és kezelésében kitüntetett szereppel bírnak a thrombocytagátló szerek. Legnagyobb tapasztalat a kis dózisú aspirin kezeléssel gyűlt össze, de főleg az acut coronaria szindrómák esetén egyre nagyobb teret nyer a clopidogrel is. Mindkét gyógyszer alkalmazása esetén problémát jelenthet a vérzéses szövődmények mellett a rezisztencia.

Cikksorozatunk befejező részében vizsgáljuk az autoimmun kórképek terápiájában használt immunszuppresszív szerek szerepét a társuló lymphomák patogenezisében, valamint kitérünk arra, hogy milyen autoimmun jelenségek fordulnak elő gyakran az egyes lymphoma altípusok esetén.

Cikksorozatunk következő részében vizsgáljuk a citokinfunkció zavarait a kétféle betegségcsoport patogenezisében, valamint kitérünk arra, hogy milyen kockázata van a lymphoma kialakulásának az egyes autoimmun kórképek esetében.